Linfangiectasia renal bilateral

Presentación de caso

 

Linfangiectasia renal bilateral

Bilateral renal lymphangiectasia

 

Tomás Lázaro Rodríguez Collar1 https://orcid.org/0000-0002-3769-5024

 

1Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

Correspondencia. Correo electrónico: tomasrc@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

Introducción: La linfangiectasia renal es una afección infrecuente en la que existe dilatación de los vasos linfáticos renales. Usualmente es bilateral y de buen pronóstico.
Objetivos: Presentar un nuevo caso de linfangiectasia renal bilateral, sus características clínicas y aspectos del diagnóstico imaginológico.
Caso clínico: Paciente femenina de 59 años de edad, hipertensa controlada, que asistió a la consulta externa de urología por dolor lumbar bilateral, de moderada intensidad, y coloración rojiza de la orina, ambos de forma intermitente. El examen físico general y regional fue negativo. Se confirmó microhematuria en el examen general de la orina. Los estudios de la analítica sanguínea fueron normales. El ultrasonido renal reportó pielocaliectasia bilateral moderada y quistes parapiélicos, bilaterales, a predominio izquierdo. La tomografía axial computarizada renal contrastada, reveló la presencia de formaciones hipodensas renales bilaterales, de aspecto quístico parapiélicas y en el seno renal, compatibles con linfangiectasia bilateral. La paciente ha evolucionado favorablemente.
Conclusiones: La linfangiectasia renal es infrecuente y se debe tener en cuenta en el diagnóstico deferencial de la enfermedad quística renal. Para el diagnóstico imaginológico de certeza es esencial la tomografía axial computarizada renal contrastada.

Palabras clave: riñón; anomalías congénitas; linfangiectasia renal; linfangiomatosis renal; linfangioma renal; tomografía computarizada por rayos X.

ABSTRACT

Introduction: The renal linfangiectasia is an uncommon, in which dilatation of the lymphatic renal vessels exists. It is usually bilateral and of good presage.
Objectives: To present a new case of renal bilateral lymphangiectasia, their clinical characteristics and aspects of the imaginologic diagnosis.
Clinical case: Patient feminine of 59 years of age, with controlled hypertension that attended the external consultation of Urology for lumbar bilateral pain, of moderate intensity, and reddish coloration of the urine, both in an intermittent way. The general and regional physical exam was negative. Microhematuria was confirmed in the general exam of the urine. The sanguine studies of the analytic one were all normal ones. The renal ultrasound reported bilateral moderate pielocaliectasia and parapielic cysts, with left prevalence. The renal contrasted computed tomography revealed the presence of bilateral renal hipodenses formations, of aspect cystic parapielic and in the renal sinus, and compatible with bilateral linfangiectasia. The patient has evolved favorably.
Conclusions: The renal linfangiectasia is uncommon and it should be kept in mind in the deferential diagnosis of the cystic renal illness. For the imaginologic diagnostic of certainty it is essential the renal contrasted computed tomography.

Keywords: kidney; congenital anomalies; renal lymphangiectasia; renal lymphangiomatosis; renal lymphangioma; tomography X- Rays computed.

 

 

Recibido: 03/01/2020
Aprobado: 01/04/2020

 

 

INTRODUCCIÓN

La linfangiectasia renal (LFR) es una entidad rara que se ha descrito tanto en niños como en adultos. Habitualmente es bilateral (90 %) se le conoce como linfangioma renal, linfangiomatosis renal, linfangiectasia peri-pélvica, enfermedad poliquística del seno renal, higroma renal y linfangiectasia renal peri-pélvica multiquística.(1)

Aunque su fisiopatología no es bien conocida aun, se piensa que la dilatación de aspecto quístico de los linfáticos del seno renal y del espacio perirrenal, se debe a una malformación en el desarrollo y en el drenaje, de los troncos linfáticos del riñón, en los ganglios linfáticos paraaórticos, paracavales e interaortocavales.(2)

El objetivo de este trabajo es notificar un nuevo caso de LFR bilateral descubierto, incidentalmente, en el estudio de una paciente con dolor lumbar y hematuria.

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 59 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial controlada con atenolol. Asistió a la consulta externa de urología, por presentar, de forma intermitente, dolor lumbar bilateral de moderada intensidad y orinas rojizas. Este cuadro lo comenzó a padecer 6 o 7 años atrás, momento en el que no se logró dilucidar la causa de dichos síntomas.

En esta ocasión el examen físico general y regional fue normal. Los estudios de la serie hemática reportaron los siguientes resultados:

  • Hemoglobina: 14,1 g/L
  • Hematocrito: 43 vol %
  • Glicemia: 5,9 mmol/L
  • Creatinina: 68,5 µmol/L
  • Colesterol: 6,8 mmol/L
  • Triglicéridos: 2,8 mmol/L
  • Ácido úrico: 219,3 µmol/L
  • Proteínas totales: 71,8 g/L
  • Fosfatasa alcalina: 189,7 U/L

En el examen general de la orina se constató hematuria microscópica.

El ultrasonido renal reportó pielocaliectasia bilateral de moderada intensidad, y quistes parapiélicos, en ambos riñones, a predominio izquierdo. Ante este hallazgo se decidió realizar la tomografía axial computarizada renal contrastada (TACRC), en la cual se verificó la presencia de lesiones de aspecto quístico localizadas en el seno renal, y circundando a los cálices mayores y a la pelvis renal de ambos riñones, con densidades que oscilaban entre 5 y 19 unidades Hounsfield, con mayores dimensiones en el riñón izquierdo. Las cavidades pielocaliciales de ambas unidades renales, presentaban forma y calibre normales, por lo cual se descartó que estuvieran realmente dilatadas. No se apreciaron imágenes de litiasis renales, y la relación seno- parénquima estaba conservada en ambos riñones (Fig. 1). Con estos hallazgos se diagnosticó linfangiectasia renal bilateral, a predominio izquierdo, sin repercusión en el funcionamiento renal.

 

 

La paciente ha evolucionado satisfactoriamente. Asiste a las consultas externas de urología y nefrología, con periodicidad semestral, para el control periódico de la función renal.

 

 

COMENTARIOS

La LFR es una afección benigna e infrecuente, del sistema linfático renal, que dificulta el drenaje normal de la linfa a los ganglios linfáticos retroperitoneales.

Su causa aun no está bien precisada, sin embargo, se piensa que es consecuencia de trastornos congénitos del desarrollo del sistema linfático renal. También se ha propuesto que sea consecuencia de traumatismos abdominales, procesos de cicatrización e inflamaciones de diversa índole, con asiento en el retroperitoneo, que pueden entorpecer el vaciado adecuado de la linfa proveniente de los riñones, y provocar la dilatación de los linfáticos renales(3) La paciente de este reporte no tenía los antecedentes antes mencionados, por tanto el autor considera que es de origen congénito.

Habitualmente es bilateral (90 %) aunque predomina en el riñón izquierdo, como en el caso que se expone; excepcionalmente compromete solo una parte de un riñón(4) Según los trabajos consultados(5,6) la LFR afecta con la misma frecuencia a pacientes de ambos sexos y cualquier edad.

La mayoría de los casos de LFR se diagnostican, de forma incidental(7) como ocurrió con la paciente de esta investigación. En los pacientes pediátricos, el signo más frecuente es una masa abdominal palpable(8,9) Otras formas de presentación, tanto en niños como en adultos, incluyen: dolor abdominal, hematuria, ascitis, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial, policitemia, derrame pleural, trombosis venosas y, en algunos casos, diversos grados de insuficiencia renal. Se ha reportado que el embarazo puede exacerbar la enfermedad(3,7,8) La paciente que se expone en este trabajo presentaba dolor abdominal, hematuria e hipertensión, por lo que sus síntomas y signos se corresponden con los reportados en los artículos revisados.

El ultrasonido es el primer estudio de imagen que detecta las dilataciones de aspecto quístico, tabicadas, con contenido anecoico, que pueden ser parapiélicas, intrarrenales, u ocupar el espacio perirrenal. Se les suele confundir con quistes parapiélicos o con dilataciones de la vía excretora(10,11) como ocurrió con la paciente de esta investigación.

En la TACRC, las lesiones son hipodensas, bien definidas, multitabicadas, con densidades que oscilan entre 0 y 20 unidades Hounsfield, localizadas en las regiones parapiélica o perinéfrica. Habitualmente el parénquima renal capta y excreta con normalidad el medio de contraste.(11) Otros autores(1) reportan que la corteza renal puede afinarse debido a la compresión producida por lesiones de gran tamaño. La TACRC de la paciente estudiada, tenía las mismas características tomográficas que reportan los autores consultados, y se localizaban en la región parapiélica y en el seno renal, con predominio del riñón izquierdo. Por lo evidente de las imágenes obtenidas en la TACRC, no fue necesario realizar la resonancia magnética nuclear, aunque está descrito que en este estudio las masas quísticas renales se presentan hipointensas en secuencias T1, e hiperintensas en T2.(1,2,10)

Desde el punto de vista imaginológico, el diagnóstico diferencial de la LFR se debe establecer con: la enfermedad poliquística renal, la hidronefrosis, el nefroma quístico multilocular, la nefroblastomosis, linfoma renal, urinomas y abscesos renales.(2,11)

El tratamiento de la LFR dependerá de la intensidad de los síntomas de cada paciente. En los casos asintomáticos solo se realiza vigilancia periódica.(3) Los pacientes con hipertensión arterial recibirán antihipertensivos, y los que desarrollen ascitis, diuréticos.(2) Cuando el dolor se resiste a los analgésicos se puede realizar la aspiración y esclerosis simultánea vía percutánea, aunque dada la presencia de múltiples tabiques en su interior, muchas veces este proceder no tiene éxito y las recidivas son frecuentes.(2,6) También está descrita la "marsupialización" hacia el peritoneo o al retroperitoneo.(1) La escisión laparoscópica de los quistes así como la nefrectomía, se reservan para los casos más graves.(2,4) La paciente de marras necesitó solamente tratamiento con analgésicos, y mantener el control de la hipertensión arterial.

Se concluye que la LFR es infrecuente y se debe tener en cuenta en el diagnóstico deferencial de la enfermedad quística renal. Para el diagnóstico imaginológico de certeza es esencial la tomografía axial computarizada renal contrastada.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Mejía Restrepo J, López Amaya JE, Aldana Sepúlveda N, Uribe Vélez M, Massaro M. Linfangiectasia renal. Hallazgos por TCMD y RM. Rev Colomb Radiol. 2011 [acceso: 20/12/2019]; 22(3):3272- 80. Disponible en: https://www.webcir.org/revistavirtual/articulos/diciembre11/colombia/col_espanol.pdf

3. Gravina Bottino N, Fernandes Nehab M. Linfangiectasia renal bilateral: Um caso associado a derrame pleural, ascite e policitemia. Residência Pediátrica. 2018 [acceso: 20/12/2019]; 8(2):99-103. Disponible en: https://s3-sa-east-1.amazonaws.com/publisher.gn1.com.br/residenciapediatrica.com.br/pdf/v8n2a09.pdf

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Conflictos de intereses

El autor declara que no existen conflictos de intereses con el presente trabajo.
La presentación de este trabajo fue anterior al nombramiento como miembro del consejo editorial de la revista.

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